Es un Síndrome Mieloproliferativo caracterizado por la existencia de fibrosis medular (fenómeno reactivo secundario debido a la proliferación de megacariocitos en médula ósea), existencia de hematopoyesis extramedular y gran esplenomegalia.
En sangre periférica se observa un síndrome leucoeritroblástico, con una cifra de leucocitos variable, anemia normocítica-normocrómica, no regenerativa, siendo característica la presencia de hematíes en lágrima (dacriocitos), la cifra de plaquetas puede estar aumentada, normal o disminuida, con dismorfias morfológicas.
En la biopsia de médula se observa fibrosis reticulínica y colágena, con agregados de megacariocitos. La evolución de la enfermedad es hacia el agravamiento de la insuficiencia medular con citopenias severas y en algunos casos, transformación a leucemia aguda.
El diagnóstico diferencial debe realizarse con cirrosis, infiltración medular por carcinoma, tricoleucemia y otros SMP.
El tratamiento es hospitalario y consiste en hidroxiurea y terapia de soporte (transfusiones).
Originally posted 2008-04-02 13:36:18.
