La enfermedad de Lafora es una de las patologías neurológicas más terribles que se conocen dada su rápida progresión hacia un inexorable estado vegetativo terminal.
Poco se conocía sobre la etiología de esta enfermedad, solamente que tiene bases genéticas con alteración de los genes laforina y malina.
Recientemente un equipo de investigación del Instituto de Recerca Biomédica de Barcelona y del CSIC descubrieron otro factor que sería determinante en la degeneración que sufren las neuronas que padecen este mal.
Según el equipo de investigación la acumulación de glucógeno en el interior de las células neuronales sería el causante de la rápidamente progresiva degeneración neuronal. Hasta ahora se creía que las neuronas no podían almacenar este compuesto.
Tras la acumulación del glucógeno, este se vuelve extremadamente tóxico para la neurona provocando la apoptosis o muerte celular programada. Se llegó a la conclusión de que los genes laforina y malina estarían encargados de inhibir este proceso metabólico, y que cuando están inactivados la neurona comenzaría a almacenar glucógeno y por lo tanto la llevaría a su destrucción.
Además abre una puerta a que procesos similares a este podrían estar presentes en otras enfermedades
Originally posted 2007-10-22 22:19:10.
