La obstrucción intestinal congénita es una lesión rara y espectacular que puede afectar a cualquier segmento del intestino. La más frecuente es la atresia duodenal, su incidencia es similar en el yeyuno y en el íleon, pero prácticamente nunca afecta al colon.
La obstrucción puede ser completa (atresia) o incompleta (estenosis), la primera puede adoptar la forma de de un diafragma de mucosa no perforada o de un segmento del intestino en forma de cuerda, que conecta ambos extremos con un intestino intacto.
La estenosis es menos frecuente y se debe al estrechamiento de un segmento intestinal o a un diafragma, con una abertura central de diámetro inferior al de la luz normal.
Parece que estas lesiones únicas o múltiples, son consecuencia de alteraciones en el desarrollo, accidentes vasculares intrauterinos o invaginaciones producidas después de que el intestino se haya desarrollado. La falta de rotura del diafragma de la cloaca da lugar al «ano imperforado».