Cualquier forma de amiloidosis sistémica puede afectar al corazón aunque es mas frecuente en la enfermedad secundaria a un trastorno inmunocitario. El corazón es el principal órgano afectado en la amiloidosis sistémica senil.

Es muy frecuente en la amiloidosis primaria, su importancia radica en que el pronóstico del paciente depende de ella. El órgano se encuentra aumentado de tamaño y consistencia, pero lo más frecuente es que no se observen alteraciones significativas cuando se hacen cortes transversales del miocardio. Al MO se observan acúmulos subendocardicos focales y entre las fibras miocárdicas. El aumento progresivo de los depósitos de amiloide provoca atrofia por presión. Estos depósitos, en la mayoría de los casos están separados y ampliamente distribuidos.

Clínicamente se presentan con insuficiencia cardiaca del tipo restrictivo, arritmias (por deposito) subendocardicos y cardiomegalia.

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La amiloidosis o enfermedad amioloide constituye un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por el deposito extracelular de material proteico autologo, fibrilar, con estructura molecular terciaria en disposición beta-plegada.

Esta estructura molecular característica y propia de la sustancia amiloide es la responsable de la insolubilidad de los depósitos amiloides y de su resistencia a la digestión proteolítica. Como consecuencia de la estabilidad molecular de la proteína fibrilar amiloide, el depósito amiloide provoca de forma progresiva la sustitución y destrucción del parénquima en los órganos afectos, condicionando alteraciones funcionales diversas según la localización e intensidad del depósito.

Estos depósitos cuando son excesivos atrapan a las células llevándolas a la atrofia y a la muerte. Cuando la perdida celular es excesiva y se reduce mucho el aporte sanguíneo del órgano afectado su función se compromete.

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