La característica más específica es la debilidad progresiva en un paciente que presenta una atrofia muscular progresiva con hiperreflexia, fasciculaciones y ausencia de síntomas sensitivos. La enfermedad suele desarrollarse hacia los 60 años y es muy infrecuente antes de los 40 años.
Tiene un curso generalmente lento aunque esto depende de la zona del sistema nervioso en la que se inicie la afectación degenerativa. La enfermedad asocia signos y síntomas de afectación de la segunda motoneurona (debilidad, amiotrofia, calambres, fasciculaciones) con síntomas y signos de primera motoneurona (debilidad, espasticidad, síndrome piramidal). Cuando se afecta la musculatura inervada por los pares craneales bulbares se produce la atrofia lingual y la paresia de la musculatura fonatoria y deglutoria, provocando una voz anormal de tipo nasal que a veces puede ser el primer síntoma de la enfermedad y disfagia.
Se distinguen tres formas clínicas: la común, que suele iniciarse de forma asimétrica por una extremidad superior, la seudopolineurítica, que se inicia por las extremidades inferiores también de forma asimétrica y va progresando de forma ascendente lentamente y la forma bulbar de inicio (cuya evolución es más rápida).
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El curso clínico de la EM es muy variable; sin embargo, a grandes rasgos se pueden establecer varios grupos clínicos con una evolución más o menos homogénea: la forma remitente/recurrente se caracteriza por la presencia a lo largo del tiempo de diferentes brotes o recidivas de la enfermedad con posterior recuperación (completa o incompleta).
Las recidivas pueden ser tanto el empeoramiento brusco de un síntoma previo como la aparición de un cuadro clínico diferente. Un auténtico brote debe durar más de 24 horas. Otra forma de EM es la crónica progresiva que se caracteriza por una evolución progresiva del déficit neurológico sin períodos de mejoría ni empeoramientos bruscos.
Se conoce como EM primariamente progresiva, al subgrupo de pacientes (aproximadamente el 10%) en los que la EM se inicia con esta forma evolutiva. Por el contrario, la denominada EM secundariamente progresiva incluye los pacientes que tras un período variable de recidivas y remisiones la enfermedad evoluciona hacia un deterioro progresivo de los síntomas. Aproximadamente el 40% de los pacientes con forma remitente-recurrente desarrollan una forma progresiva a los 6-10 años de evolución de laEM, cifra que aumenta al 58% entre los 11-15 años de evolución (Weinsherker, 1989).
Existen otras formas como son la transicional (un brote seguido de una remisión de varios años de evolución y desarrollo posterior de una forma progresiva), la progresiva recurrente (forma progresiva con exacerbaciones agudas) y las formas benignas (pacientes con poco deterioro e incapacidad mínima al cabo de años de evolución del proceso). Aproximadamente un tercio de los pacientes tienen esta forma a los 10 años de evolución.
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Se define como la esclerosis múltiple (EM) como una enfermedad inflamatoria y desmielinizante del sistema nervioso central, característica de gente joven y de la que existen fuertes argumentos en favor de un origen autoinmune.
Las lesiones desmielinizantes se distribuyen en forma de placas por todo el sistema nervioso central y la sintomatología clínica depende de su distribución.
La edad media de inicio son los 30 años aunque puede aparecer entre los 10-60 años. Las mujeres se afectan más que los hombres con una relación 2:1 y los sujetos de raza blanca son también más susceptibles que los negros y los asiáticos.
La etiopatogenia del proceso no está bien establecida y parece que intervienen tanto factores determinados genéticamente como factores ambientales.
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Los tumores del sistema nervioso central (SNC) incluyen tanto a los derivados del tejido nervioso y sus cubiertas, como a las metástasis de otras neoplasias como por ejemplo pulmón, que es el órgano que con mayor frecuencia da metástasis en el cerebro.
La incidencia anual de los tumores primitivos del sistema nervioso central en los adultos es promedialmente de 8,2 cada 100.000 habitantes, siendo los gliomas los más frecuentes. Las metástasis son más frecuentes que los tumores primarios en los pacientes adultos.
En la edad pediátrica los cánceres del sistema nervioso central solamente superados por la leucemia, representan el 21,7% de todos los tumores. La incidencia es de 2 a 3 cada 100.000 habitantes, el 80% de estos tumores es e origen glial o neuronal, y casi la mitad de ellos se localizan en la fosa posterior o logia sub tentorial.
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La esclerosis múltiple es una enfermedad crónica, degenerativa que afecta al sistema nervioso produciendo lesiones a nivel de la sustancia blanca constituida por fibras nerviosas.
Las fibras nerviosas pierden la sustancia blanca (mielina) que las rodea, de esta forma se altera la transmisión de los impulsos nerviosos que lleva a las características disfunciones a nivel muscular por ejemplo.
En la patogenia de esta enfermedad se involucran mecanismos auto-inmunes, ya que es común la presencia de inmunoglobulinas con patrón oligoclonal tipo IgG en el líquido cefalorraquídeo de los pacientes con esclerosis múltiple.
clínicamente es una enfermedad que se presenta en empujes y remisiones, o sea que una persona puede manifestar síntomas durante un breve período de tiempo, y luego permanecer años sin que presente otro empuje.
La sintomatología con la que se puede presentar cada empuje es variable dependiendo del lugar en donde se presente la lesión, ya sea en las fibras nerviosas del cerebro, o en la médula espinal.
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Han conseguido “colorear” neuronas de forma individual con una variedad de hasta 90 tonos, para así crear una imagen en colores del cerebro. Esto se logro gracias a técnicas genéticas. Así lo informaron investigadores de la Universidad Harvard en Cambridge (Estados Unidos).
Este puede ser tal vez el mayor avance en lo referente a la visualización para el estudio de neuronas desde que Santiago Ramón y Cajal ganaran el Premio Nobel gracias al método de tinción de Golgi. Hasta ahora resultaba difícil la identificación de células individuales en los distintos circuitos neuronales.
Esta nueva técnica llamada “Brainbow” viene a ser una versión tecnicolor del clásico método de tinción de Golgi, a su vez esta novedosa técnica permite una reconstrucción más precisa de los circuitos cerebrales, de esta forma se abren nuevas puertas hacia el entendimiento del complejo funcionamiento de las distintas redes neurológicas tanto en el cerebro sano como en el enfermo.
Esta método ya se ha puesto en práctica en el sistema nervioso de ratones
y se ha logrado reproducir patrones de configuración neuronal, pudiéndose este el comienzo de una nueva era en el desarrollo de una nueva era.
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Desde hace años que ya se dilapidó la idea de que las neuronas no se regeneraban ni en el sistema nervioso central, ni en el sistema nervioso periférico. Se había descubierto que en dos zonas distintas existía neurogénesis, o sea que células madre neuronales tengan la capacidad de generar neuronas adultas in vivo.
Pues bien, recientemente científicos españoles habrían encontrado un tercer lugar en donde se alojan células madre, el sistema nervioso periférico, más específicamente en el cuerpo carotídeo. Este es un gran avance que permitiría abrir las puertas hacia una terapia celular regenerativa para enfermedades como el Parkinson y el Alzheimer.
El descubrimiento se ha hecho en ratones pero de todas formas los científicos aseguran que también van a ser localizadas en humanos. Al parecer dichas células se camuflan como células gliales (se consideraba que tenían una función estructural esencialmente) en los períodos en los que se encuentran inactivas.
Según los científicos la gran ventaja de este descubrimiento es que estas células son de más fácil acceso que las que se encuentran en el sistema nervioso central y además se pueden cultivar in vitro. Como ya mencionamos, se volverá a abrir la puerta para que en un futuro enfermedades como el Parkinson y el Alzheimer puedan ser curadas definitivamente.
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