También llamada enfermedad de Donath-Landsteiner. A veces se asocia a sífilis terciaria y a enfermedades víricas. Se produce un anticuerpo de tipo IgG con especificidad anti-P (anticuerpo de Donath-Landsteiner) que actúa de forma bifásica, se fija al hematíe cuando la temperatura es menor a 20 grados Celsius, y cuando aumenta la temperatura se produce la activación del complemento hasta el final de la vía, con lo que se provoca una hemólisis intravascular con hemoglobinuria (hemoglobina en orina), hemosiderinuria (hemosiderina en orina), etc.

El diagnóstico es sencillo con este cuadro hemolítico agudo y el antecedente de exposición al frío (exposición corporal, ingestión de bebidas muy frías, etc.). En suero se detecta la presencia de hemólisis bifásica de Donath-Landsteiner; el tratamiento consiste en evitar el frío y tratar la enfermedad subyacente cuando ésta exista, por ejemplo sífilis.

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El período terciario de la sífilis tiene predilección por el sistema cardiovascular y el sistema nervioso. Gracias al mejor control y tratamiento de la enfermedad en sus primeras etapas, este tipo de lesiones cada vez se presenta con menor frecuencia.

La endarterítis obliterante característica de la sífilis terciaria puede afectar a los pequeños vasos de cualquier parte del cuerpo, pero sus efectos clínicos son más devastadores cuando afecta a la vasa vasorum de la arteria aorta.

Esta complicación, la aortítis torácica, puede producir una dilatación aneurismática de la aorta y el anillo aórtico, que es característico de la sífilis cardiovascular plenamente desarrollada.

Dentro de los síntomas que esta patología puede dar, se destacan: dificultades respiratorias por invasión de los pulmones y las vías respiratorias, dificultades para deglutir por compresión del esófago, afectación cardíaca por dilatación de la válvula aórtica, dolores óseos secundarios a erosiones, etc.

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