Es una enfermedad crónica autoinmune que afecta todo el sistema glandular exocrino y se manifiesta por signos de sequedad bucal (xerostomía) y ocular (queratitis seca). Puede presentarse sin otra enfermedad asociada (síndrome de Sjögren primario) o asociada a cualquier otra enfermedad autoinmune (síndrome de Sjögren secundario).
Si bien no existen criterios uniformemente aceptados, su diagnóstico se basa en el estudio ocular (test de Schirmer y coloración con rosa de Bengala) y en el estudio bucal (gammagrafía salival y biopsia labial). Un test de Schirmer positivo aislado no es diagnóstico de la enfermedad.
Se desconocen las cifras reales, pero algunos estudios sugieren una prevalencia del 2 al 5% de mujeres adultas. Su diagnóstico está aumentado probablemente por el mayor índice de sospecha. Afecta de forma casi exclusiva las mujeres. Deben descartarse otras causas que provocan sequedad de mucosas y síndrome seco en general (diabetes, fármacos, etc.). Algunos pacientes infectados por el virus de la inmunodeficiencia humana tipo 1 (VIH-1) y el virus C de la hepatitis pueden presentar síndrome seco.
Al igual que en la esclerodermia, la evolución natural de la enfermedad no está influida por ningún medicamento, por lo que debe instaurarse tratamiento sintomático (fundamentalmente la sequedad ocular, bucal y vaginal y los trastornos funcionales digestivos). Son muy frecuentes en este tipo de pacientes los cuadros depresivos. Se debe hacer un seguimiento clínico, dado que el riesgo de desarrollar procesos linfoproliferativos es mayor que en la población general. Aunque infrecuentes, son posibles las complicaciones viscerales, fundamentalmente de los sistemas nerviosos central y periférico. Los pacientes con síndrome de Sjögren secundario, la clínica y su evolución vendrán condicionados por la enfermedad asociada.
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