Descripta por primera vez en 1856 por Bristowe, esta rara enfermedad se caracteriza por quistes múltiples, distribuidos en forma difusa a través del hígado y puede o no asociarse con poliquistosis renal. Hasta 1986 se creía que la poliquistosis renal y hepática eran una sola entidad. El gen responsable de esta enfermedad hepatorrenal se encentra en el cromosoma 16 y es posible diagnosticarlo en la etapa prenatal por el estudio de ADN. Por otro lado, la transmisión hereditaria de la hepática no asociada a renal todavía no ha podido establecerse.

La prevalencia de la enfermedad ha aumentado del 0,003% en 1959, hasta el 0,13 en 1998. Esto se debe probablemente a que un mayor número de pacientes permanecen vivos gracias a la hemodiálisis, lo cual permite que se desarrolle la enfermedad hepática. Aunque se la reconoce habitualmente en adultos, se han comunicado casos en todas las edades.

La relación hombre/ mujer es ½, hasta ¼ en la mayoría de las series. Se ha descrito una mayor proporción de quistes en mujeres con múltiples embarazos, lo cual sugiere que la poliquistosis hepática está influida por estrógenos.

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La infección aguda de la glándula de Batrholin produce una inflamacion aguda de la glándula (adenitis) y puede causar un acceso de Bartholin.

Los quistes de Bartholin son bastante frecuentes, aparecen a cualquier edad y se deben a obstrucción del conducto de Bartholin, precedida generalmente por una infección.

Estos quistes pueden alcanzar un tamaño bastante grande, de 3 a 5 centímetros de diámetro. Este quiste esta tapizado por el epitelio de transición del conducto normal de la glándula o por un epitelio con metaplasia escamosa.

Los quiste producen dolor y molestias locales, y pueden ser extirpados o abiertos de forma permanente en un proceso que se denomina “marsipialización”.

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Estos quistes benignos, que habitualmente aparecen en la superficie anterolateral del cuello, derivan de restos de los arcos bronquiales o, como muchos piensan, de inclusiones durante el desarrollo de glándulas salivales dentro de los gánglios linfáticos cervicales.

Cualquiera sea su origen, se trata de quistes circunscriptos, de 2 a 5 centímetros, con paredes fibrosas generalmente revestidas de un epitelio escaso y un importante infiltrado inflamatorio.

El contenido del quiste puede ser claro, un líquido acuoso, mucinoso, o puede contener restos celulares granulares descamados.

Los quistes aumentan de tamaño de forma muy lenta con el correr de los años, rara vez son asiento de transformación cancerosa, y generalmente se extirpan con facilidad.

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