Se conocen tres enfermedades (Kuru, síndrome de Gerstmann-Sträussler y Creutzfeldt-Jackob) que afectan los seres humanos, que cursan con demencia y que están provocadas por agentes infecciosos denominados priones (pequeñas partículas proteicas consecuencia de una modificación de una proteína cerebral normal con propiedades infecciosas).

Comentaremos únicamente la más conocida, la enfermedad de Creutzfeldt-Jackob (encefalopatía subaguda espongiforme), proceso que cursa con una demencia rápidamente progresiva asociada a mioclonías y ataxia cerebelosa y lleva a la muerte en menos de un año. Es un cuadro infrecuente (su incidencia es de 0,045/100,00) y en fases iniciales se manifiesta por un cambio de conducta con apatía, deterioro intelectual, alteraciones cerebelosas, delirios y alucinaciones.

La enfermedad evoluciona muy rápidamente con cambios que se notan día a día. Con posterioridad aparecen las mioclonías, disartria, mayor afectación cerebelosa, gran deterioro cognitivo y coma. El EEG demuestra un patrón característico que consiste en descargas repetitivas de morfología trifásica. No existe tratamiento eficaz.

Esta enfermedad ha cobrado un notable interés al haberse notificado varios casos en Reino Unido presuntamente relacionados con la encefalopatía espongiforme bovina («enfermedad de la vacas locas») y con características clínicas algo diferentes.

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Denominada también hidrocefalia comunicante o enfermedad de Hakim Adams representa el prototipo de demencia potencialmente curable. La fisiopatología no está bien establecida, aunque se cree que es debida a un defecto en la reabsorción del LCR (idiopático o secundario a procesos como meningitis, traumatismos, hemorragias subaracnoideas, etc.) que condiciona una dilatación lenta de los ventrículos, de forma que no llegan a desarrollarse los signos clásicos de hipertensión intracraneal.

Clínicamente se caracteriza por la tríada demencia, incontinencia urinaria y alteración de la deambulación. Los trastornos de la esfera intelectual suelen ser los más precoces con bradipsiquia, pérdida de la atención, apatía, desorientación y pérdida de memoria evolucionando hacia una demencia completa. Los trastornos de la deambulación son la manifestación más característica pudiendo preceder al inicio de la demencia: la marcha es lenta con pasos cortos evolucionando hacia una atasia-afasia. La incontinencia urinaria aparece en estadios más avanzados, pudiendo faltar o bien asociarse a incontinencia rectal. El diagnóstico se establecerá con la RM y los estudios de perfusión del LCR.

El tratamiento es quirúrgico (colocación de una válvula de derivación) e incluso en fases avanzadas de la enfermedad pueden obtenerse resultados satisfactorios. El pronóstico es mejor en los casos con la tríada clásica y en aquellos que han mejorado tras una punción lumbar evacuadora.

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Se habla de trastornos de la personalidad cuando los rasgos del individuo son disadaptativos, inflexibles, reacciona de una manera tan rígida y estereotipada que le dificulta el relacionamiento con el medio, afectando principalmente los vínculos.

En general, son egosintónicos: los individuos no perciben que la dificultad se encuentra en sí mismos; consideran que no son ellos sino que es el mundo o el medio el que tiene que cambiar,  son aloplásticos (la plasticidad se refiere a quién tiene que cambiar).

El neurótico en cambio es egodistónico y autoplástico.

Estos trastornos comienzan generalmente a manifestarse en la juventud, y con los años hay cierta mejoría de los rasgos.

Tiene expresión en las diferentes áreas del individuo:

·       afectividad

·       rendimiento laboral y académico

·       relación con familiares, vínculos de pareja

Su origen se desconoce: en algunos casos influye más lo genético (ej. antisocial), y en otros lo adquirido.

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La disminución de la tasa de natalidad y el aumento de la expectativa de vida al nacer, tienen como consecuencia el envejecimiento de la población, este hecho determina que con mayor frecuencia en los pacientes añosos se observen patologías de alta prevalencia. Dentro de estas patologías la demencia ocupa un lugar primordial en la consulta al neurólogo y también al médico general.

La demencia afecta al 5% de la población de 65 años, cifra que se duplicas cada 5 años, produce gran sufrimiento al paciente y a su familia y ocasiona grandes erogaciones económicas.

La demencia es un síndrome caracterizado por un declinar de las funciones de alta integración, en relación con el nivel de funcionamiento previo. A estos trastornos se asocian cambios de la personalidad y del comportamiento, y dependencia funcional del individuo, que pierde progresivamente la capacidad para realizar actividades básicas de la vida diaria, tales como bañarse, vestirse, asearse, trasladarse o alimentarse.

Es de suma importancia el diagnóstico de la causa del síndrome demencial, pues ello permite en algunos casos establecer un tratamiento etiológico, lo cual mejora el pronóstico de la afección.

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