Es un Síndrome Mieloproliferativo caracterizado por la existencia de fibrosis medular (fenómeno reactivo secundario debido a la proliferación de megacariocitos en médula ósea), existencia de hematopoyesis extramedular y gran esplenomegalia.
En sangre periférica se observa un síndrome leucoeritroblástico, con una cifra de leucocitos variable, anemia normocítica-normocrómica, no regenerativa, siendo característica la presencia de hematíes en lágrima (dacriocitos), la cifra de plaquetas puede estar aumentada, normal o disminuida, con dismorfias morfológicas.
En la biopsia de médula se observa fibrosis reticulínica y colágena, con agregados de megacariocitos. La evolución de la enfermedad es hacia el agravamiento de la insuficiencia medular con citopenias severas y en algunos casos, transformación a leucemia aguda.
El diagnóstico diferencial debe realizarse con cirrosis, infiltración medular por carcinoma, tricoleucemia y otros SMP.
El tratamiento es hospitalario y consiste en hidroxiurea y terapia de soporte (transfusiones).
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Los síndrome mielodisplásicos (SMD) son un grupo de patologías que corresponden a trastornos monoclonales, debido a la afectación de la stem cell (célula progenitora) dando lugar a una hematopoyesis displásica, con médula normal o hipercelular y citopenias periféricas (anemia, leucopenia, plaquetopenia).
La incidencia anual de estas hemopatías se estima en 2,1 a 12,6 por 100.000 habitantes, superior a la de las leucemias agudas mieloblásticas sobre todo en personas mayores de 60 años. Debido a su mejor reconocimiento, que en muchas ocasiones tienen un curso subclínico con citopenias o pancitopenias moderadas, el aumento de casos secundarios a quimioterapia y/o radioterapia, algunos factores ambientales (exposición al benzeno, derivados del petróleo, radiaciones) y el aumento de la expectativa de vida, es posible que haya aumentado la incidencia.
La clínica puede ser variable, incluso silente inicialmente y siempre relacionada con la intensidad de citopenias (anemia, leucopenia, plaquetopenia).
El diagnóstico es básicamente citológico mediante el estudio morfológico de sangre periférica y médula ósea, donde se observan importantes dismorfias de las células hematopoyéticas, lo que explica la incapacidad para formar elementos normales que salgan a sangre periférica (citopenias).
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La LLC consiste en una proliferación y acumulación en MO y sangre periférica de linfocitos pequeños inmunoincompetentes, morfológicamente maduros y de fenotipo B. El estudio inmunofenotípico es imprescindible para diferenciarla de otros SLPC.
El 90% de casos son pacientes mayores de 50 años, con predominio en el sexo masculino. Puede ser un hallazgo ocasional en una analítica habitual, o puede manifestarse por aparición de adenopatías, astenia, infecciones de repetición o esplenomegalia (20-40%). En sangre periférica existe leucocitosis (20-100 x 109/L), con linfocitosis superior a 4,0 x 109 /L, la anemia y la trombopenia suelen aparecer en estadios avanzados, la médula ósea está infiltrada (> 30%) por los mismos linfocitos maduros que se observan en la sangre. Puede acompañarse de fenómenos inmunológicos como anemia o plaquetopenia autoinmune y frecuentemente hipogammaglobulinemia. El curso de estos enfermos es crónico pudiendo aparecer complicaciones que ensombrecen el pronóstico: anemia grave, procesos infecciosos, transformación prolinfocitoide, síndrome de Ritcher (linfoma de alto grado), o aparición de una segunda neoplasia (carcinomas de piel, tubo digestivo o pulmón u otra enfermedad hematológica).
El tratamiento es variable según el enfermo, estadio de la enfermedad y factores pronósticos. En estadios iniciales pueden no requerir tratamiento, en fases mas avanzadas citostáticos (clorambucil u otros) y corticoides.
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La anemia se define como un descenso del nivel de la hemoglobina Hb. El nivel normal de Hb varía de acuerdo el sexo, la edad, la región.
De forma global, los índices de Hb oscilan dentro de los siguientes valores:
· para la mujer: 11.9 - 12 g/dl
· para el hombre: 12.9 - 14 g/dl
Las anemias se pueden clasificar de acuerdo a su mecanismo de producción en:
· anemias por déficit de producción medular, ej. anemias carenciales, por déficit de vit. B12 y ácido fólico; se caracterizan por presentar un descenso de reticulocitos –> son anemias arregenerativas
· anemias hemolíticas: cursan con un aumento de reticulocitos, son anemias regenerativas; son fundamentalmente anemias por exceso de destrucción; la médula funciona adecuadamente, pero existe un desequilibrio entre la producción y la destrucción de los Glóbulos rojos GRs, predominando ésta última, lo que genera la anemia.
En algunas etapas, puede haber cierto grado de hemólisis que no se traduzca como anemia desde el punto de vista clínico, ya que la producción medular, en condiciones de exigencia puede aumentarse hasta 15 o 20 veces, compensando la destrucción, por lo que no se evidencia la hemólisis. La anemia aparece cuando el mecanismo compensatorio de la médula se ve superado por la hemólisis.
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Consiste en la extracción de células pluripotentes, stem cells, de la M.O. de un donante sano, y transferir su capacidad hematopoyética a una médula enferma, o sea, lograr que regeneren en el receptor una médula ósea normal.
Para que una médula sana pueda ser injertada en un individuo cuya MO está enferma, se necesitan determinadas características de compatibilidad.
Desde la época en que se realizaron los primeros TMO - ’50 - hasta ahora, se han identificado una serie de condiciones necesarias para la realización de TMO, así como sus indicaciones.
En primer lugar, se determinó la importancia del sistema de histocompatibilidad mayor - HLA -, que es el que permite determinar si 2 individuos son compatibles o no, y asegurar el éxito del TMO. El grado de compatibilidad adecuado se da entre familiares próximos, por lo que habitualmente se seleccionan hermanos del paciente como donantes de MO.
Existe un 25% de probabilidad de que un donante ( hermano ) sea compatible con el receptor.
Por lo tanto, el primer estudio que se realiza ante un posible TMO es la identificación de un donante HLA compatible. Este estudio lo realiza el Banco de Organos y Tejidos para todos los centros hemato-oncológicos del país
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La destrucción o inhibición de la médula ósea roja da por resultado anemia aplásica; típicamente, en esta anemia, la médula se reemplaza por tejido graso, tejido fibroso o células tumorales.
Las toxinas, las reacciones gamma y ciertos medicamentos son causas de este problema, ya que muchos de estos últimos inhiben a las enzimas que participan en la hematopoyesis.
Los trasplantes de médula ósea se pueden realizar con una esperanza razonable de éxito en una anemia aplásica. Se hacen de manera temprana, antes que la víctima se sensibiliza a las transfusiones.
Los fármacos inmunosupresores se administran varios días antes del trasplante y con decreciente frecuencia más adelante.
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