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La LLC consiste en una proliferación y acumulación en MO y sangre periférica de linfocitos pequeños inmunoincompetentes, morfológicamente maduros y de fenotipo B. El estudio inmunofenotípico es imprescindible para diferenciarla de otros SLPC.

El 90% de casos son pacientes mayores de 50 años, con predominio en el sexo masculino. Puede ser un hallazgo ocasional en una analítica habitual, o puede manifestarse por aparición de adenopatías, astenia, infecciones de repetición o esplenomegalia (20-40%). En sangre periférica existe leucocitosis (20-100 x 109/L), con linfocitosis superior a 4,0 x 109 /L, la anemia y la trombopenia suelen aparecer en estadios avanzados, la médula ósea está infiltrada (> 30%) por los mismos linfocitos maduros que se observan en la sangre. Puede acompañarse de fenómenos inmunológicos como anemia o plaquetopenia autoinmune y frecuentemente hipogammaglobulinemia. El curso de estos enfermos es crónico pudiendo aparecer complicaciones que ensombrecen el pronóstico: anemia grave, procesos infecciosos, transformación prolinfocitoide, síndrome de Ritcher (linfoma de alto grado), o aparición de una segunda neoplasia (carcinomas de piel, tubo digestivo o pulmón u otra enfermedad hematológica).

El tratamiento es variable según el enfermo, estadio de la enfermedad y factores pronósticos. En estadios iniciales pueden no requerir tratamiento, en fases mas avanzadas citostáticos (clorambucil u otros) y corticoides.


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El bazo es un órgano linfoide muy vascularizado, constituido por pulpa blanca (foliculos linfoides), pulpa roja (linfocitos T) y macrófagos. La pulpa roja actúa como una «esponja sanguínea» formada por los sinusoides esplénicos que desembocan en la vena esplénica y ésta a su vez en la vena porta, por lo que una hipertensión de la porta, una trombosis o una compresión dará lugar a esplenomegalia mecánica. Es un órgano rico en macrófagos encargados de eliminar células viejas del organismo (glóbulos rojos, plaquetas), células anómalas (esferocitos, esquistocitos, cuerpos de Heinz), los hematíes o plaquetas recubiertos de autoanticuerpos en enfermedades autoinmunes, o los hematíes parasitados como en el caso del paludismo. La pulpa blanca está formada por folículos linfoides, y se verán afectados en reacciones de hiperactividad inmunitaria como sarcoidosis, endocarditis bacteriana o enfermedadas inmunes y frecuentemente infiltrado en enfermedades hematológicas linfoides o mieloides.

Debemos diferenciar una esplenomegalia de un tumor del ángulo cólico izquierdo o de un tumor renal izquierdo por las características de la palpación, o realizando una ecografía o escáner.

La esplenomegalia aislada se puede hallar en enfermedades por depósito (Gaucher, etc.), en un cavernoma portal o en un linfoma esplénico.

Ante una esplenomegalia que se acompañe de linfocitosis absoluta, pensaremos en un síndrome mononucleósico, en un síndrome linfoproliferativo B crónico o en un linfoma de células grandes. Cuando se acompañe de fiebre pensaremos en una causa infecciosa, bacteriana o inflamatoria como una colagenosis.

Cuando se acompañe de trombopenia o pancitopenia debemos descartar: leishmaniasis (habitualmente con síndrome febril), hipertensión portal debida a cirrosis, trombosis de la vena porta o esplénica. Las plaquetopenias inmunes (PTI) suelen acompañarse de esplenomegalias, así como algunos síndromes mieloproliferativos crónicos como la LMC y sobre todo la mielofibrosis idiopática.


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El síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) es una entidad caracterizada por una falla inmunitaria que permite la aparición de infecciones oportunistas y el desarrollo de neoplasias.

El virus causante fue identificado en Francia como un retrovirus denominado virus de inmunodeficiencia humana (VIH), caracterizado por tener una inmunorreactividad cruzada con los linfocitos T, a los cuales infecta selectivamente. No obstante, puede infectar cualquier célula que presente la molécula superficial CD4, la cual es un receptor celular del virus.

Por su acción citopática selectiva, el virus se integra al genoma del huésped para luego reproducirse y eliminar nuevas partículas virales que infectan otras células del organismo.

Las principales vías de contagio son mediante las relaciones sexuales, mediante el uso de drogas intravenosas y la transmisión materno fetal, esta última mucho menos frecuente.