Constituye una enfermedad que afecta primariamente los vasos de los hemisferios cerebrales, resulta del depósito de proteína amiloide en las capas media y adventicia de las arteriolas leptomeníngeas y corticales, lo cual debilita sus paredes.

Es una enfermedad que afecta a personas mayores de 60 años y dada la distribución de los vasos afectados, la localización de los hematomas de esta causa es típicamente lobar.

Existe gran fragilidad vascular y el sangrado se puede producir por un traumatismo menor. Es relativamente frecuente la ocurrencia de hemorragia recurrente, e incluso la aparición de hematoma en dos localizaciones diferentes.

Los vasos fallan fundamentalmente en la vasoconstricción, primera etapa del proceso de hemostasis, por lo que estos pacientes son propensos al resangrado, dificultades quirúrgicas con la hemostasis y hematomas postoperatorios del lecho quirúrgico.

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