Es más frecuente en mujeres (1,6:1) y en el 80% de casos se inicia en mayores de 50 años. Su incidencia es de 15 casos/100.000 habitantes/año. Clínicamente se caracteriza por dolores paroxísticos y lancinantes muy intensos, de breve duración (segundos) que se localizan en una o varias ramas del trigémino.

La frecuencia de descargas es muy variable oscilando entre 1 o 2 al día hasta centenares. La segunda rama se afecta con mayor frecuencia seguida de la tercera, mientras que la primera sólo ocurre en el 5% de los casos. La afectación conjunta de las tres ramas se observa en el 10% mientras que la presentación bilateral es excepcional. Es típica una «zona gatillo» que ocasiona el acceso doloroso y que suele ser un roce de la mejilla, al afeitarse, al comer, al lavarse la cara, etc. Si la neuralgia se desencadena con las maniobras de Valsalva hay que sospechar un origen sintomático. La intensidad del dolor hace que los pacientes adopten una facies inexpresiva, parecida a la parkinsoniana, con el fin de evitar cualquier movimiento que pueda desencadenar el paroxismo. No se acompaña de alteraciones vegetativas pero en algún caso puede observarse un discreto lagrimeo y enrojecimiento ocular.

La exploración neurológica debe ser normal. Una hipostesia facial o corneal (que debe explorarse siempre con un algodón) hace sospechar una neuralgia sintomática (neurinoma, meningioma, colesteatoma, tumor pontocerebeloso, etc.). El inicio en menores de 40 años sugerirá también un origen sintomático (proceso expansivo, esclerosis múltiple, etc.), al igual que la afectación única de la rama oftálmica.

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