El carcinoma primario de la vagina es un cáncer sumamente raro (alrededor d 0,6 casos anuales cada 100.000 mujeres) y representa aproximadamente el 1% de las neoplasias malignas del aparato genital femenino; de ellos, el 95% son carcinomas epidermoides.

La mayor parte se asocia al VPH, el principal factor de riesgo es un cáncer de cuello uterino o de vulva; el 1-2% de las pacientes con un carcinoma cervical infiltrante acaba padeciendo un carcinoma epidermoide de vagina.

Estas lesiones llaman por vez primera la atención de la paciente por la aparición de un manchado irregular o de abundante exudado vaginal (leucorrea). Otras veces permanecen totalmente silentes y sólo se manifiestan clínicamente por la aparición de fístulas urinarias

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