Cualquier forma de amiloidosis sistémica puede afectar al corazón aunque es mas frecuente en la enfermedad secundaria a un trastorno inmunocitario. El corazón es el principal órgano afectado en la amiloidosis sistémica senil.

Es muy frecuente en la amiloidosis primaria, su importancia radica en que el pronóstico del paciente depende de ella. El órgano se encuentra aumentado de tamaño y consistencia, pero lo más frecuente es que no se observen alteraciones significativas cuando se hacen cortes transversales del miocardio. Al MO se observan acúmulos subendocardicos focales y entre las fibras miocárdicas. El aumento progresivo de los depósitos de amiloide provoca atrofia por presión. Estos depósitos, en la mayoría de los casos están separados y ampliamente distribuidos.

Clínicamente se presentan con insuficiencia cardiaca del tipo restrictivo, arritmias (por deposito) subendocardicos y cardiomegalia.

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