Es un Síndrome Mieloproliferativo caracterizado por la existencia de fibrosis medular (fenómeno reactivo secundario debido a la proliferación de megacariocitos en médula ósea), existencia de hematopoyesis extramedular y gran esplenomegalia.

En sangre periférica se observa un síndrome leucoeritroblástico, con una cifra de leucocitos variable, anemia normocítica-normocrómica, no regenerativa, siendo característica la presencia de hematíes en lágrima (dacriocitos), la cifra de plaquetas puede estar aumentada, normal o disminuida, con dismorfias morfológicas.

En la biopsia de médula se observa fibrosis reticulínica y colágena, con agregados de megacariocitos. La evolución de la enfermedad es hacia el agravamiento de la insuficiencia medular con citopenias severas y en algunos casos, transformación a leucemia aguda.

El diagnóstico diferencial debe realizarse con cirrosis, infiltración medular por carcinoma, tricoleucemia y otros SMP.

El tratamiento es hospitalario y consiste en hidroxiurea y terapia de soporte (transfusiones).

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