La cirrosis biliar primaria (CBP) es una entidad clínica que se caracteriza por la lesión de los conductos biliares intrahepáticos, aumento de las fosfatasas alcalinas, anticuerpos antimitocondriales y concentraciones elevadas de IgM. Su diagnóstico es posible en varios estadios de la enfermedad (en los iniciales los pacientes no tienen una cirrosis establecida). Suele afectar las mujeres, en las que se sospechará ante un patrón de colostasis intrahepática y prurito persistente.

Aunque no se conoce su etiología, existen datos que sugieren una respuesta inmunitaria alterada. Más del 95% de los pacientes presentan anticuerpos antimitocondriales de tipo IgG. Los sujetos con CBP pueden tener una deficiencia de linfocitos T supresores. A menudo se asocia a otras enfermedades autoinmunes (síndrome de Sjögren, tiroiditis de Hashimoto y síndrome de CREST).

La vigilancia se centrará en la búsqueda de otras enfermedades asociadas y en la detección y tratamiento de la osteoporosis y/u osteomalacia frecuente en este tipo de pacientes (aporte de vitamina D en forma de 25-hidroxi-D3 o 1,25-dihidroxi-D3). No existe un tratamiento farmacológico eficaz y probablemente el trasplante hepático sea el único procedimiento que se pueda ofrecer a estos pacientes, por lo que deberán estar controlados en centros de referencia.

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