Se conocen tres enfermedades (Kuru, síndrome de Gerstmann-Sträussler y Creutzfeldt-Jackob) que afectan los seres humanos, que cursan con demencia y que están provocadas por agentes infecciosos denominados priones (pequeñas partículas proteicas consecuencia de una modificación de una proteína cerebral normal con propiedades infecciosas).

Comentaremos únicamente la más conocida, la enfermedad de Creutzfeldt-Jackob (encefalopatía subaguda espongiforme), proceso que cursa con una demencia rápidamente progresiva asociada a mioclonías y ataxia cerebelosa y lleva a la muerte en menos de un año. Es un cuadro infrecuente (su incidencia es de 0,045/100,00) y en fases iniciales se manifiesta por un cambio de conducta con apatía, deterioro intelectual, alteraciones cerebelosas, delirios y alucinaciones.

La enfermedad evoluciona muy rápidamente con cambios que se notan día a día. Con posterioridad aparecen las mioclonías, disartria, mayor afectación cerebelosa, gran deterioro cognitivo y coma. El EEG demuestra un patrón característico que consiste en descargas repetitivas de morfología trifásica. No existe tratamiento eficaz.

Esta enfermedad ha cobrado un notable interés al haberse notificado varios casos en Reino Unido presuntamente relacionados con la encefalopatía espongiforme bovina («enfermedad de la vacas locas») y con características clínicas algo diferentes.

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