La característica más específica es la debilidad progresiva en un paciente que presenta una atrofia muscular progresiva con hiperreflexia, fasciculaciones y ausencia de síntomas sensitivos. La enfermedad suele desarrollarse hacia los 60 años y es muy infrecuente antes de los 40 años.

Tiene un curso generalmente lento aunque esto depende de la zona del sistema nervioso en la que se inicie la afectación degenerativa. La enfermedad asocia signos y síntomas de afectación de la segunda motoneurona (debilidad, amiotrofia, calambres, fasciculaciones) con síntomas y signos de primera motoneurona (debilidad, espasticidad, síndrome piramidal). Cuando se afecta la musculatura inervada por los pares craneales bulbares se produce la atrofia lingual y la paresia de la musculatura fonatoria y deglutoria, provocando una voz anormal de tipo nasal que a veces puede ser el primer síntoma de la enfermedad y disfagia.

Se distinguen tres formas clínicas: la común, que suele iniciarse de forma asimétrica por una extremidad superior, la seudopolineurítica, que se inicia por las extremidades inferiores también de forma asimétrica y va progresando de forma ascendente lentamente y la forma bulbar de inicio (cuya evolución es más rápida).

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