También llamada enfermedad de Donath-Landsteiner. A veces se asocia a sífilis terciaria y a enfermedades víricas. Se produce un anticuerpo de tipo IgG con especificidad anti-P (anticuerpo de Donath-Landsteiner) que actúa de forma bifásica, se fija al hematíe cuando la temperatura es menor a 20 grados Celsius, y cuando aumenta la temperatura se produce la activación del complemento hasta el final de la vía, con lo que se provoca una hemólisis intravascular con hemoglobinuria (hemoglobina en orina), hemosiderinuria (hemosiderina en orina), etc.

El diagnóstico es sencillo con este cuadro hemolítico agudo y el antecedente de exposición al frío (exposición corporal, ingestión de bebidas muy frías, etc.). En suero se detecta la presencia de hemólisis bifásica de Donath-Landsteiner; el tratamiento consiste en evitar el frío y tratar la enfermedad subyacente cuando ésta exista, por ejemplo sífilis.

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