Descripta por primera vez en 1856 por Bristowe, esta rara enfermedad se caracteriza por quistes múltiples, distribuidos en forma difusa a través del hígado y puede o no asociarse con poliquistosis renal. Hasta 1986 se creía que la poliquistosis renal y hepática eran una sola entidad. El gen responsable de esta enfermedad hepatorrenal se encentra en el cromosoma 16 y es posible diagnosticarlo en la etapa prenatal por el estudio de ADN. Por otro lado, la transmisión hereditaria de la hepática no asociada a renal todavía no ha podido establecerse.

La prevalencia de la enfermedad ha aumentado del 0,003% en 1959, hasta el 0,13 en 1998. Esto se debe probablemente a que un mayor número de pacientes permanecen vivos gracias a la hemodiálisis, lo cual permite que se desarrolle la enfermedad hepática. Aunque se la reconoce habitualmente en adultos, se han comunicado casos en todas las edades.

La relación hombre/ mujer es ½, hasta ¼ en la mayoría de las series. Se ha descrito una mayor proporción de quistes en mujeres con múltiples embarazos, lo cual sugiere que la poliquistosis hepática está influida por estrógenos.

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