Los tumores malignos de las vías biliares son infrecuentes pero deben considerarse en el diagnóstico diferencial de toda ictericia colestática que se presenta sin fiebre a partir de los 50 años.

Se han descrito varios factores etiológicos posibles, la asociación del carcinoma de las vías biliares con la colédocolitiasis es menor (30%) que en el cáncer de vesícula, y la incidencia es similar en ambos sexos, por lo que es menos probable que exista una relación causal.

La infestación parasitaria de las vías biliares, frecuente en oriente, se asocia a una elevada frecuencia de colangiocarcinoma. Su incidencia también aumenta con la colitis ulcerosa y la colangítis esclerosante, donde puede presentarse en edades más tempranas. 

El tabaquismo y la diabetes duplican el riesgo de sufrir esta enfermedad, y al igual que en el cáncer de vesícula, el reflujo pancreático puede ser un factor carcinogénico.

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