Esta neoplasia epitelial benigna, en ocasiones denominada mesotelioma benigno, es un tumor de crecimiento local que suele estar unido por un pedículo a las superficie pleural.

Puede ser un tumor pequeño (de 1 a 2cm) o puede ser significativamente más grande, pero siempre permanece circunscrito a la superficie del pulmón. Estos tumores curiosamente no suelen producir derrame pleural.

Macroscópicamente estan formados por tejido fibroso denso con algún quiste lleno de líquido viscoso. Las células tumorales presentan positividad inmunohistoquímica para linfocitos CD34 y negatividad para queratina, y estas características pueden ser útiles para diferenciar a estas lesiones de los mesoteliomas malignos. El tumor fibroso benigno no tiene relación con la exposición al amianto como los tumores malignos.

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