El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune, crónica y sistémica, que puede afectar a varios órganos. No es muy prevalente, y afecta más frecuentemente a mujeres jóvenes y adultas en edad reproductiva; tiene múltiples formas de manifestarse.

En el lupus eritematoso sistémico, se encuentra de vez en cuando una válvula mitral y tricúspide con pequeñas vegetaciones estériles,que se llama endocarditis de Libman-Sacks.

En el síndrome antifosfolipídicos suelen aparecer lesiones trombóticas de las válvulas cardíacas con vegetaciones estériles, o rara vez con engrosamientos fibrosos. También suelen aparecer anticuerpos antifosfolipídicos circulantes en las trombosis venosas y arteriales, en los abortos repetidos, o en la trombocitopenia.

La válvula mitral se afecta con más frecuencia que la aórtica; la regurgitación es la alteración funcional habitual.

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